1) ¿QUE ES Y CUAL ES LA CAUSA DE LAS DEFORMIDADES PECTUS?

El término pectus es conocido internacionalmente, utilizado para designar las deformidades de la pared toráxica anterior, deformidades estas popularmente conocidas como "pecho de paloma" (pectus carinatum) y "pecho de zapatero" (pectus excavatum). Ellas son frecuentes, pero permanecen ocultadas de la sociedad por la verguenza que sus portadores tienen del aspecto de su tórax. El efecto psicológico negativo sobre la persona portadora es muchas veces devastador y este impacto ni siempre tiene relación con la extensión de la deformidad. En la mayoria de las veces no hay instrucción médica apropiada, pues es comun que jovenes pacientes y sus padres reciban informaciones de que "esto es asi mismo" o de que apenas cirugía resolvería el problema. El problema psicológico es muchas veces transferido para los padres, que se sienten culpados por la deformidad de su hijo o hija. Sentimientos de angustia y frustación son ampliados por orientaciones médicas equivocadas.

Basado en estudios clínicos y radiológicos de más de 3850 pacientes, observados desde 1977, y en desarrollo de un modelo experimental que resultó, por la primera vez en la história de la medicina, en deformidades pectus en animales, concluímos que tales deformidades ocurren devido a un crecimiento desproporcionado del esternón (hueso de la frente del tórax) y/o de los arcos costales (costillas). Muchos factores pueden estar envueltos en su formación: heredietaridad, distúrbios respiratórios como asma, y desvío de la columna vertebral como cifoses toráxicas exacerbadas y/o escolioses. Problemas cardíacos pueden eventualmente estar presentes.

2) ¿DE QUE FORMAS ELLAS PUEDEN OCURRIR?

La imensa mayoria de las deformidades pectus es IDIOPÁTICA por naturaleza, o sea, ocurre sin una patología prévia, en niños y adolescentes que tienen una buena condición de salud general. Hemos visto dos otras formas de ocurrencia: la PATOLÓGICA, que ocurre en la presencia de enfermedades que tienen asociación con disturbios de crecimiento de una forma general como Síndrome de Marfan, Displasias Óseas, Raquitismo, Osteogenesis Imperfecta, etc, y la IATROGÉNICA, que puede acontecer después de acción médica en cirugía cardíaca pediátrica causada por la lesión y la desorden anatómica de las placas de crecimientos esternales. Algunas publicaciones médicas tienen mencionado sobre suturas en el esternón, no ayudando en la conpreensión del crecimiento de la pared toráxica anterior. Una osificación endocondral y placas de crecimiento en el esternón y arcos costales son conceptos que tienen importantes implicaciones no apenas por la correcta abordaje de las deformidades pectus en niños y adolescentes, pero también para prevenir una deformidad iatrogénica.

En las décadas de 1950 y 1960 la literatura informaba que la cirugía era la única opción de tratarse estas deformidades, y que cualquier tentativa de tratamiento conservador seria ineficaz. Indagaciones y críticas a los resultados quirúrgicos pasaron a existir a partir de la década de 1970, con descripciones de complicaciones con disminuición de la función pulmonar, cicatrizes extensas, queloídes, resultados malos a largo prazo, y hasta mismo la muerte, además de surgiren también críticas a la multiplicidad de técnicas quirúrgicas existentes (+ de 40). Relatos de métodos conservadores empezaron a aparecer a partir de 1969. Lange y Müller describiron aparatos ortopédicos o órteses munidos de un cinturón enredando el tórax como eficaces en niños de baja edad. Apenas en 1993, Mielke y Winter, en los Estados Unidos, describieron un único caso de pectus carinatum tratado con éxito, en una adolescente, a través de un colete yesado seguido de correas que enredaban el tórax.

Por otro lado, desde 1979 Haje y sus colaboradores han tenido vários trabajos publicados en revistas médicas en el Brazil y en el exterior mostrando buenos resultados con la utilización de una órtese denominada Compresor Dinámico de Tórax (CDT). Hay dos variaciones de la órtese: o CDT I, que es normalmente usado para el pectus carinatum, y el CDT II para los casos de pectus excavatum. Asociamos al uso simultáneo de la(s) órtese(s) la práctica de ejercícios contra resistencia o contra la gravedad y que promovan un aumento de la presión intratoráxica. Puedese complementar con componentes de depresión y saliencia de rebordes costales, igualmente asociandose los ejercícios. Denominamos este método de Método de la Modelaje Dinámica (MMD) o método Dinámico de la Remodelaje (método DR).

Nuestra abordaje es, portanto, exclusivamente NO-QUIRÚRGICA! Las etapas iniciales del tratamiento son las seguintes: 1. Consulta inicial y, caso la opción sea por início inmediato del tratamiento, molde yesado de la área afetada; 2. Confección de la órtese basado en el molde yesado y en prescripción minuciosa, de acordo con la deformedad del paciente; 3. Consulta de colocación de la órtese con todas las instruciones cuanto al uso y prescripción de ejercícios apropiados al caso; 4. Entrenamiento de ejercícios terapéuticos en uso de la órtese, con supervisión de fisioterapeutas entrenados para eso; 5. Revisiones periódicas, si posible a cada dos o tres meses; para pacientes que residen lejos instrucciones son fornecidas sobre lo que puede acontecer y lo que debe ser hecho para manutención adecuada del tratamiento hasta que pueda retornar para revisión.

La flexibilidad de la pared toráxica anterior es más importante que la severidad de la deformidad para prognóstico del tratamiento usando el nuestro método. La avaliación de la flexibilidad de las deformidades pectus carinatum es hecha por el test de la compresión manual: la área protusa del toráx es comprimida con la palma de una de las manos, mientras la columna toráxica es apoiada por la otra mano; si una reducción parcial o completa es observada, la deformidad es considerada flexible. La avaliación de la flexibilidade de las deformidades pectus excavatum, es hecha por el test del aumento de la presión intratoráxica: con el paciente en pie, ensiñelo a inspirar profundamente y, en seguida, simular un soplo sin dejar que el aire salga de su pulmones; simultaneamente, el examinador hace compresión manual sobre las saliencias de los rebordes costales antero-inferiores. Si observase una mejora en la depresión, la deformidad es considerada flexible. El tratamiento puede ser utilizado para corrigir, parcial o totalmente, cualquier severidad de deformidad dependendo de la flexibilidad, del uso correcto de la órtese, de la realización rotinera de los ejercícios, de seguimiento de las instrucciones y de los arreglos en la órtese durante el tratamiento. No es el simple uso de una órtese que mejora una deformidad de la pared toráxica anterior y consolida la correción obtenida; es el tratamiento hecho con una evaluación inicial y supervisión médica experientes, pues puede llevar muchos meses o hasta mismo años para una corrección ser considerada estable.

El importe de cartílago en el esternón (placas de crecimiento abiertas), la edad ósea del paciente y el test de la compresión manual son importantes para la indicación y el pronóstico del tratamiento. Cuanto más edad el paciente tenga, más difícil de tolerar el uso del CDT I. Por otro lado, niños muy nuevos con PCI y PCL toleran bien la órtese, pero deben recibir prescrición de tratamiento apenas cuando la deformidad for severa y/o asociada con asma o otro distúrbio respiratório. A medida que la corrección de la deformidad de la caja toráxica es obtenida, una mejora simultanea de la condición respiratoria es normalmente observada en estos casos. Padres de niños pequeños deben ser advertidos cuanto a una eventual recurrencia y necesidad de repetir el tratamiento durante la adolecencia. Si el niño tiene una protusión flexible y ella/ello no si encuentra aun en el pico de crecimiento de la adolescencia, recomendamos aguardar un poco más antes de empezar el tratamiento ortótico. Si la corrección es obtenida en una fase precoz de la vida y la deformidad retornar, el paciente puede rechazar si someterse a nuevo uso de la órtese. Además, LA REMODELACIÓN ÓSEA DE LA CAJA TORÁXICA QUE ACONTECER DURANTE EL PICO DE CRECIMIENTO DE LA ADOLESCENCIA SE MANTENDRÁ POR TODA LA VIDA.

Es necesario hacer el test del aumento de la presión intratoráxica para ubicarse si la deformidad es flexible. Si for, ella puede ser tratada por el MMD.

Durante la ADOLESCENCIA, ejercícios que aumentan la presión intratoráxica, en un aparato llamado de "peck deck" o "crucifijo", encontrado en academias de musculación, deben ser hechos EN USO DEL CDT II. Estos ejercícios son hechos con los codos elevados al nível de los ombros y los antebrazos y manos en posición vertical. El paciente empuja los codos para la linea mediana, contra la resistencia del aparato. Un movimiento del esternón para frente es normalmente observado. Estos ejercícios, hechos simultaneamente con el uso del CDT, objetivan corrección gradual de áreas de depresión esternal y costales. En la adolescencia la remodelación de la pared toráxica anterior ocurre de manera que mantenese por toda la vida. Adultos normalmente tienen la pared toráxica anterior rígida. Por eso, cualquier utilización de órtese en la edad adulta debe ser vista como una condición experimental. Eventual suceso del tratamiento va a depender de la presencia de flexibilidad residual de la pared toráxica anterior y de la tolerancia y persistencia para utilización de la órtese. Las saliencias de rebordes costales presentan corrección total y la depresión central presenta corrección parcial. Un paciente de 49 años con PEL se sometió al tratamiento por más de 18 meses logrando un sorprendente resultado. El retrató el tratamiento como una dolorosa transformación que lo hizo sentir naciendo de nuevo (Mire sus fotografias pré y pós-tratamiento en la sección Casos Tratados). Así, el método puede eventualmente funcionar para adultos aun que sea con sacrificio de usar la órtese como recomendado.

Lo que hemos hecho es utilizar estos conceptos para corregir las deformidades pectus. Apesar de seren sólidos, hueso y cartílago son substancias vivas que tienen capacidad de remodelación. Cuanto más joven el indivíduo, mayor su potencial de remodelación osteocartilaginosa, pero esta remodelación ocurre por toda la vida. La osificación endocondral y placas de crecimiento en el esternón y costillas son también conceptos que tienen importantes implicaciones para la abordaje correcta de las deformidades pectus. Tenemos prestado atención al hecho de que huesos y cartílagos de la pared toráxica anterior también sufren la Ley de Wolff y que la presencia de flexibilidad permite el uso de fuerzas externas para mejorar o curar una deformidad pectus. Fuerzas correctivas pueden cambiar la história de estrés de los tejidos esqueléticos, alterando de forma benéfica los padrones siguientes de crecimiento y osificación. Así, utilizamos fuerzas externas para modificar el crecimiento y promover la remodelación de estructuras deformadas de la pared toráxica anterior. Tal preferencia terapéutica, basada en princípios ortopédicos, han sido comprobada y probada como efectiva en pacientes con deformidades flexibles.
Así, utilizamos la combinación de fuerzas externas (ortesis) y internas (aumento de la presión intratoráxica) para modificar el crecimiento y promover la remodelación de estructuras deformadas de la pared toráxica anterior. Tal preferencia terapéutica, basada en princípios ortopédicos, ha sido comprobada y probada como efectiva principalmente en pacientes con deformidades flexibles. Un ejemplo de esta remodelación puede ser observada abajo. En la linea de fotos de arriba el paciente portador de PCI Iatrogénico nueve años de edad, en 1994, y en la de abajo el mismo paciente a los 17 años de edad, en fase final de nuestro tratamiento.

1994

2002

A respecto de cirugía durante el período de crecimiento, son encontrados los seguientes relatos en la literatura médica: "Más de 40 técnicas quirúrgicas distintas estan siendo descritas para el pectus excavatum (Isakov et al) " "indicando que el método ideal aun no fue descobierto" (Haje). "Las técnicas operatórias son controversas y un resultado perfecto no es obtenido, cualquier que sea la técnica" (Heydorn et al). "Cirurjanos que reconocen el aumento de resultados malos a medida que sus pacientes quedanse más viejos tenden a abandonar la técnica que usaran y a procurar una mejor" (Humphreys and Jaretzki). "Malos resultados ocurren en niños que son operados antes de los 12 años de edad" (Milovic and Oluic), y "resultados malos a largo plazo" (Humphreys and Jaretzki) "han sido relatados sin cualquier explicación del porque destos malos resultados. No si encuentra en la bibliografia atual de la cirugía toráxica ninguna referencia a las placas de crecimiento del esternón y los cartílagos costales, y las operaciones pueden estar produciendo distúrbios de crecimiento secundários" (Haje). Y muchos otros relatos de complicaciones operatórias también existen en la literatura, incluyendo una disminuición de la función pulmonar.

El procedimiento conservador para las deformidades pectus es una opción única de tratamiento para evitarse la cirugía, y buenos resultados son observados principalmente, pero no solo, durante el período de crecimiento. Tenemos fija convicción de poder mejor ayudar niños y adolescentes con estas condiciones clínicas, dando a ellas, la oportunidad de primero intentar el método conservador basado en princípios ortopédicos y de rehabilitación (Compresor Dinámico de Tórax + ejercícios). El soporte biológico para esta conducta conservadora puede ser encontrado en los artículos médicos que publicamos sobre este asunto (ver bibliografia). Para pacientes que ya fueron sometidos a tratamiento quirurgico y tuvieron recurrencia, nuestro método puede aun ayudar, desde que correctamente aplicado.

Ejemplos de resultados a largo plazo:

Adolescente após un año de cirugía osteocartilaginosa correctiva para pectus excavatum. Observe la cicatriz longitudinal. Total recurrencia aconteció despúes de pocos meses.

Adulto de 42 años de edad cinco años despúes de la cirugía plástica para corrección de pectus excavatum. Aspecto del toráx despúes de remoción de silicone subcutáneo.

Apunte: Los resultados acima no expresan los resultados de todas las cirugías. Son ejemplos de algo que puede acontecer.

11. EXISTEN RIESGOS O COMPLICACIONES ASOCIADOS A ESTE TRATAMIENTO?

Si. Irritación cutánea en los locales de presión de las almohadas normalmente ocurre  durante el tratamiento. La intensidad de esta irritación varia de paciente para paciente. Para si evitar una irritación muy intensa, la ortosis debe ser usada sobre una camiseta de malla de algodón o debe utilizar capas también de malla de algodón con elástico en los bordes para posibilitar cambios diários por otras limpias. Medicación tópica puede eventualmente ser necesária, pero nunca debe ser dejada sob las almohadas. Después de un período de algunas horas de atuación de la medicación, la oleosidad de la misma debe ser  removida por um algodón embebido en alcohol. Eventuales marcas cutáneas desaparecen con el tiempo después del final del tratamiento. Hipercorrección también puede acontecer durante el tratamiento y debe ser controlada por una supervisión médica adecuada. La hipercorrección es más comum en el pectus carinatum  y raramente ocurre en el pectus excavatum. Para una mejor comprensión de esta complicación eventual sugerimos a los médicos la lectura de nuestro artículo científico : Haje SA, Haje DP (2006) Overcorrection during treatment of pectus deformities with DCC orthoses: experience in 17 cases. International Orthopaedics (SICOT). Para mirar el resumen del artículo accese http://wwww.springerlink.com (y busque por pectus+haje). El artículo puede ser requerido online para la editora. Orientación escrita sobre el tratamiento y sus posibles complicaciones deben ser proporcionadas por el médico al paciente en la consulta de colocación de la ortosis.

Podremos mejor ayudar pacientes portadores de deformidades pectus después de examinálos personalmente. Ajustes, arroglos y alteraciones en la ortesis son muchas veces necesarias durante el período del tratamiento. Después de una primera visita al Centro Clínico ORTHOPECTUS, una lista por escrito de algunos possibles ajustes es fornecida y instrucciones pueden ser hechas por e-mail al paciente que eventualmente no pueda volver para revisión en el período recomendado.

No conocemos estúdios estadísticos cuanto a comparación de resultados del tratamiento ortótico con el quirúrgico. Depoimento de paciente (vea sección Testigos) ilustra como la utilización correcta de nuestro método conservador puede resolver o mejorar un pectus excavatum hasta mismo en la edad adulta, o entonces servir como importante preparativo que venga a favorecer el resultado de una eventual intervención quirúrgica.

Sí, debese sacalo para el baño, natación y, eventualmente, en la práctica de algunos deportes que tienen contacto físico con el adversario, como el fútbol, el baloncesto, etc o en ocasiones especiales. Pero, recuerdese de ponerlo de vuelta tan luego termine estas actividades y cuanto más tu sacar la ortesis allende del tiempo recomendado en cada etapa del tratamiento, más tiempo durará el período total del tratamiento. TENGA EN MENTE: LA EJECUCIÓN DEL TRATAMIENTO ES RESPONSABILIDAD DEL PACIENTE, EL MÉDICO SOMENTE LE DA LAS INSTRUCIONES BASADO EN SU EXPERIENCIA.

Las depresiones llevan más tiempo para seren corregidas, de dos a tres años. Ejercícios regulares deben ser hechos en uso de la órtese para su mejor correción.

Pero recuerdese, cualquier objeto extraño junto al cuerpo incomoda por algun tiempo hasta que la persona adaptase a ello. Ajustes y consiertos en el transcurso del tratamiento son normalmente necesarios para mayor conforto y eficiencia.